小儿肾积水的原因分为原发性与继发性。继发性是指继发于严重的膀胱输尿管返流、下尿路梗阻、炎症、外伤性狭窄等所致的梗阻。原发性是指原发性先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ ureteropelvic junction obstruction,UPJO ），是小儿肾积水的常见原因。
      先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水可见于各个年龄组，约 25% 见于 1 岁内，胎儿期肾集合系统扩张 80% 以上为肾盂输尿管连接部梗阻，极少数在青少年或成年获诊。男女之比为 5 ： 1 ，左侧多见。北京儿童医院报告一组 497 例， 21% 在 1 岁内确诊， 10% 在 10 岁以上，左侧 293 例，右侧 112 例，双侧 92 例。

      先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水症状出现的早晚与梗阻程度有关，梗阻越严重，症状出现越早。主要表现为：
      1. 腹部包块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状包块就诊， 75% 的患儿可扪到包块。包块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有包块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部包块，大量排尿后包块缩小直至消失，这是一重要的诊断依据。
      2. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。伴恶心、呕吐，常被误诊为胃肠道疾病。
      3. 血尿 肾盂内压力过高导致肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或尿路感染、结石等引起。发生率 10%-30% ，为肉眼或镜下血尿。
      4. 尿路感染 发生率低于 5% ，一旦发生常高热、寒战和败血症等全身中毒症状。
      5. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。
      6. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。
      7. 尿毒症 双侧肾积水或单侧肾积水晚期可有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。