一、引起肾病综合征的原发疾病治疗
1.糖皮质激素治疗 糖皮质激素用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。
长期应用激素可产生很多副作用,有时相当严重。激素导致的蛋白质高分解状态可加重氮质血症,促使血尿酸增高,诱发痛风和加剧肾功能减退。大剂量应用有时可加剧高血压、促发心衰。激素应用时的感染症状可不明显,特别容易延误诊断,使感染扩散。激素长期应用可加剧肾病综合征的骨病,甚至产生无菌性股骨颈缺血性坏死。
2.细胞毒性药物 激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的肾病综合征可以试用细胞毒药物治疗。由于此类药物多有性腺毒性、降低人体抵抗力及诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握
3.环孢霉素A(CyA) CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂,近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。与激素和细胞毒药物相比,应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠,不影响生长发育和抑制造血细胞功能。但此药亦有多种副作用,最严重的副作用为肾、肝毒性。其肾毒性发生率在20%~40%,长期应用可导致间质纤维化。疗程一般为3~6个月,复发者再用仍可有效。
4.中医中药综合治疗 由于某些肾病综合征对免疫抑制剂治疗反应不佳,持续地从尿中丢失大量蛋白。对于这些病人除对症治疗外,可试用中药治疗。肾病综合征按中医理论,在水肿期,主要表现为脾肾两虚与水津积聚于组织间质,呈本虚而标实的表现,因而治疗宜攻补兼施,即在温肾健脾的基础上利尿消肿。辨证论治为:①脾肾阳虚型,治则以温肾实脾,兼以利水。方药可用真武汤、济生肾气丸加减。②脾肾气虚型:治则为益气健脾温肾,方药可用实脾饮或防己茯苓汤合参苓白术散加减。③肾阴阳俱虚:治则为阴阳双补,方剂可用济生肾气丸、地黄饮子加减。
二、对症治疗
1.低白蛋白血症治疗
(1)饮食疗法:肾病综合征患者通常是负氮平衡,如能摄入高蛋白饮食,则有可能转为正氮平衡。但肾病综合征患者摄入高蛋白会导致尿蛋白增加,加重肾小球损害,而血浆白蛋白水平没有增加。因此,建议每日蛋白摄入量为1g/kg,再加上每日尿内丢失的蛋白质量,每摄入1g蛋白质,必须同时摄入非蛋白热卡138kJ(33kcal)。供给的蛋白质应为优质蛋白,如牛奶、鸡蛋和鱼、肉类。
(2)静脉滴注白蛋白:由于静脉输入白蛋白在1~2天内即经肾脏从尿中丢失,而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、诱发心衰、延迟缓解和增加复发率等副作用,故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证:①严重的全身水肿,而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者,在静脉滴注白蛋白以后,紧接着静脉滴注速尿(速尿120mg,加入葡萄糖溶液100~250ml中,缓慢滴注1小时),常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后,出现血浆容量不足的临床表现者。③因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。
2.水肿的治疗
(1)限钠饮食:水肿本身提示体内钠过多,所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g(含3.9g钠),但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入。因此,限钠饮食应以病人能耐受,不影响其食欲为度,低盐饮食的食盐含量为3~5g/d。慢性患者,由于长期限钠饮食,可导致细胞内缺钠,应引起注意。
(2)利尿剂的应用:肾病综合征患者的利尿药物首选速尿,但剂量个体差异很大;静脉用药效果较好,方法:将100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中,缓慢静滴1小时;速尿为排钾利尿剂,故常与安体舒通合用。速尿长期应用(7~10天)后,利尿作用减弱,有时需加剂量,最好改为间隙用药,即停药3天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。
3.高凝状态治疗
肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态,尤其当血浆白蛋白低于20~25g/L时,即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有:肝素、尿激酶、华法林、潘生丁等。
有静脉血栓形成者:①手术移去血栓。②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一次性注入UK24万U来溶解肾静脉血栓,此方法可重复应用。③全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶,疗程2~3个月。④口服华法令至肾病综合征缓解以防血栓再形成。
4.高脂血症治疗
肾病综合征患者,尤其是多次复发者,其高脂血症持续时间很长,即使肾病综合征缓解后,高脂血症仍持续存在。近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响,而一些治疗肾病综合征的药物如:肾上腺皮质激素及利尿药,均可加重高脂血症,故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。
5.急性肾衰治疗
肾病综合征合并急性肾衰时因病因不同则治疗方法各异。对于因血液动力学因素所致者,主要治疗原则包括:合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法。血液透析不仅控制氮质血症、维持电解质酸碱平衡,且可较快清除体内水分潴留。因肾间质水肿所致的急性肾衰经上述处理后,肾功能恢复较快。
肾病综合征合并急性肾衰一般均为可逆性,大多数患者在治疗下,随着尿量增加,肾功能逐渐恢复。少数病人在病程中多次发生急性肾衰也均可恢复。预后与急性肾衰的病因有关,一般来说急进性肾小球肾炎、肾静脉血栓形成预后较差,而单纯与肾病综合征相关者预后较好。