（1）急性链球菌感染后肾小球肾炎：急性链球菌感染后急性肾小球肾炎前驱感染的潜伏期比较长，一般在呼吸道感染后2～4周出现肾炎的症状，而IgA肾病患者与上呼吸道感染后间隔很短（1～3天）即出现血尿。急性链球菌感染后肾小球肾炎血清C3下降、IgA水平正常，而IgA肾病部分患者血清IgA水平升高，补体正常。 
　　（2）非IgA系膜增生肾性肾炎：非IgA系膜增生性肾炎约1/3表现为单纯性血尿。两者鉴别须靠肾病理活检来鉴别。
　　（3）紫癜性肾炎：紫癜性肾炎患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿，肾脏病理活检有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但它有过敏性紫癜的许多症状，如皮肤紫癜、腹痛、关节痛等。
　　（4）薄基底膜肾病：薄基底膜肾病是一种遗传性疾病，约1/2病人有家族史，主要表现为反复血尿。尿Pf4水平可与IgA肾病鉴别，学靠肾脏病理电镜检查与IgA肾病鉴别。