（一）原发性肾小球疾病  
l 、肾小球肾炎
l ）急性肾小球肾炎 (AGN) ：
　　急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能异常，病程多在 1 年内。可分为：
急性链球菌感染后肾小球肾炎（ APSGN ）：有链球菌感染的血清学证据，起病 6 － 8 周内有补体低下。 非链球菌感染后急性肾小球肾炎。
2 ）急进性肾小球肾炎（ RPGN ）：
　　起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退，若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
3 ）迁延性肾小球肾炎：
　　指有明确急性肾炎病史，血尿和／或蛋白尿迁延达 1 年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
4 ）慢性肾小球肾炎：
　　病程超过 1 年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。
2 、肾病综合征（ NS ） :
　　诊断标准：大量蛋白尿（ Upro3 ＋ ~4 ＋； 24 小时尿蛋白定量≥ 50mg/kg ）；血浆白蛋白低于 30g ／ L ；血浆胆固醇高于 5.7mmol/L ；一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
l ）依临床表现分为两型：
单纯型 NS 
肾炎型 NS
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型 NS ：
（ 1 ） 2 周内分别 3 次以上离心尿检查 RB C ＞ 10 个 HPF, 证实为肾小球源性血尿者。
（ 2 ）反复或持续高血压，并除外皮质激素等原因所致，学龄儿童＞ 130 ／ 90mmHg ，学龄前儿童＞ 120 ／ 80InmHg 。
（ 3 ）肾功能异常，并排除由于血容量不足等所致。
（ 4 ）持续低补体血症。
2 ）依皮质激素反应分为：
激素敏感型 NS ：以泼尼松足量治疗≤ 8 周，尿蛋白转阴者为激素敏感型 NS ；
激素耐药型 NS ：以泼尼松足量治疗 8 周，尿蛋白仍阳性者为激素耐药型 NS ；
激素依赖型 NS ：对激素敏感，但减量或停药 1 月内复发，重复 2 次以上者。
NS 复发与频复发 统一复发与反复概念为复发，仅指尿蛋白由阴转阳＞ 2 周。
频复发是指 NS 病程中半年内复发≥ 2 次；或 1 年内复发≥ 3 次。
3 、孤立性血尿或蛋白尿：
l ）孤立性血尿：指肾小球源性血尿 持续性，复发性；
2 ）孤立性蛋白尿： 体位性，非体位性。
（二）继发性肾小球疾病：
l ）紫癜性肾炎
2) 狼疮性肾炎
3) 乙肝病毒相关性肾炎
4) 其它：药物中毒
注： IgA －肾病属于免疫病理诊断，不在临床分类中讨论。
（三）遗传性肾小球疾病
1 ）先天性肾病综合征
　　指在生后 6 月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者（如继发于 TORCH 或先天性梅毒感染所致等）。
分为：遗传性：芬兰型，法国型（ DMS ）
原发性：指生后早期发生的 PNS
2 ）遗传性进行性肾炎
3 ）家族性再发性血尿，
4) 其它，如甲一膑综合征